Comment fonctionne l’ichtyose | Comment les choses fonctionnent

Problèmes de peau Galerie d'images Quelles sont les causes de cette famille d'affections cutanées caractérisées par une peau profonde et craquelée ?  Voir plus de photos de problèmes de peau.

À 63 ans, Mary s’était habituée à regarder et à pointer du doigt, mais pas à la douleur et à l’humiliation de vivre avec une peau croustillante et sèche qui ressemblait à des écailles de poisson. On lui refuse l’entrée d’un restaurant et on lui demande de sortir d’une piscine publique. Le pire, c’est que lorsqu’elle n’était qu’une jeune fille lors d’un carnaval à Newton, au Kansas, un propriétaire de champ de foire a offert de l’argent à la mère de Mary – si seulement il pouvait emmener Mary dans le cadre d’un spectacle de monstres. [source: FIRST].

Mary souffre d’ichtyose lamellaire, l’un des 28 types identifiés d’une famille d’affections cutanées appelées ichtyoses. Comme la plupart des conditions d’ichtyose, elle est relativement rare, survenant dans une naissance sur 200 000 [source: FIRST]. La peau devient épaisse et sèche, s’assombrit et prend un motif en forme de losange comme les écailles d’un poisson [source: FIRST]. En fait, le nom de ce groupe d’affections cutanées est dérivé du mot grec pour poisson : « ichthys ». [source: Skin Sight].

Si l’ichtyose lamellaire n’est pas hydratée par une gamme de lotions médicamenteuses sur ordonnance et en vente libre, l’ichtyose lamellaire provoquera des fissures et des saignements de la peau. Parce que la peau se régénère constamment – beaucoup plus rapidement que la personne moyenne – mais ne perd pas les cellules mortes de la peau comme elle le fait normalement, une épaisse accumulation de peau se produit. Les personnes atteintes peuvent passer plusieurs heures par semaine à frotter leur peau. Malgré toute cette exfoliation, ils peuvent constamment perdre de gros flocons de peau car ils se régénèrent si rapidement. Et parce que la peau endommagée peut inhiber la capacité du corps à transpirer, les patients risquent souvent de surchauffer [source: FIRST].

Pourtant, Mary fait partie des chanceuses. Dans sa forme la plus grave, la desquamation causée par l’ichtyose peut entraîner des lésions articulaires, une perte auditive, des mouvements limités et même la mort. L’ichtyose peut également être défigurante, créant des fissures si profondes qu’elles pénètrent dans le muscle et resserrent la peau du visage de sorte que les paupières se tournent vers l’extérieur. [source: Project SOS].

Il est clair que l’ichtyose est plus que superficielle. Il n’y a pas de remède, et les conséquences de ne pas traiter les symptômes de cette maladie peuvent être fatales, en particulier pour les bébés nés avec une ichtyose arlequin. À la page suivante, nous expliquons plus sur ce type le plus grave.

Ichtyose : squameuse, parfois mortelle, mais non contagieuse

Aux États-Unis, l’ichtyose touche plus d’un million de personnes de toutes races et des deux sexes [source: FIRST]. Dans sa forme la plus douce – xérodermie — L’ichtyose est simplement une peau sèche qui peut être facilement traitée en augmentant votre dose quotidienne d’eau et en appliquant des lotions en vente libre. Mais ceux qui héritent de formes plus graves de la maladie présenteront certainement des symptômes plus graves.

Si au moins un parent est atteint d’ichtyose, il y a 50 % de chances que ce trait dominant soit transmis à la génération suivante [source: Skin Sight]. Il y a de bonnes nouvelles pour les personnes atteintes d’ichtyose qui craignaient autrefois de transmettre leur maladie par contact étroit : ce n’est tout simplement pas contagieux. Mais vous pouvez toujours l’obtenir comme effet secondaire de maladies comme le SIDA ou le lymphome [source: Hershey Medical Center College of Medicine]. Cependant, cela se produit si rarement que la prévalence mondiale de l’ichtyose acquise reste inconnue [source: Schwartz].

La plupart des personnes atteintes d’ichtyose héréditaire sont diagnostiquées avec : ichtyose vulgaire [source: Mayo Clinic]. Parfois, cette affection cutanée peut être observée à la naissance, mais elle devient souvent apparente pendant les tout-petits ou les années préscolaires. A quels signes faut-il faire attention ? Si la peau ne se détache pas, elle s’accumule et forme des écailles épaisses et sèches de couleur blanche, grise ou brun foncé. Il peut également provoquer des fissures profondes dans la plante des pieds ou des paumes, rendant douloureuses même les activités les plus ordinaires. [source: Mayo Clinic].

D’autres formes moins courantes d’ichtyose comprennent: ichtyose lamellairecomme indiqué à la page précédente, et Ichtyose liée à l’Xqui n’affecte que les hommes et provoque des écailles brunes sur le dos, les bras et les genoux [source: Mayo Clinic].

Content, ichtyose arlequin — la variation la plus grave dans cette famille d’affections cutanées — est très rare, ne survenant que dans une naissance sur 300 000 [source: Dolunay]. Mais c’est presque toujours mortel. Presque. Au milieu des années 1980, lorsqu’une mère de San Diego, en Californie, a donné naissance à un bébé atteint d’ichtyose arlequin, personne ne s’attendait à ce qu’il survive. L’enfant, Ryan Gonzalez, avait les paupières retournées ; son nez, sa bouche, ses oreilles, ses doigts et ses orteils étaient difformes ; et les plaques de peau en forme d’armure qui couvraient tout son corps étaient séparées par de profondes et larges fissures. Cela signifiait que sa peau, bien qu’anormalement épaisse par endroits, n’était pas une barrière protectrice contre la déshydratation ou l’infection. [source: 10News]. Pour Gonzalez – et d’autres personnes atteintes d’ichtyose – le premier défi de vivre avec la maladie est de garder la peau humide. Quelle crème de prescription relativement courante l’a aidé à survivre ? Nous vous le dirons à la page suivante.

Prévenir l’ichtyose ?

Si vous souffrez d’ichtyose, soyez assuré qu’il n’y a aucune mesure que vous auriez pu prendre pour prévenir la maladie. Le seul moyen infaillible de prévenir l’ichtyose chez les générations futures est de subir une série de tests génétiques, qui examinent votre ADN pour déterminer quel type spécifique d’ichtyose vous avez et vos chances de le transmettre à vos propres enfants. [source: Bale].

Véritable soin pour les peaux incurables

Laisser la peau affectée par l’ichtyose se dessécher peut être fatal. Si des fissures et des fissures profondes se forment, elles permettent à l’humidité de s’échapper de manière incontrôlable et permettent aux germes de pénétrer librement. Ainsi, les personnes atteintes d’ichtyose prennent souvent plusieurs bains par jour puis appliquent un cocktail de lotions et de crèmes sur leur peau encore humide. [source: Mayo Clinic]. Cela aide à retenir l’humidité et à prévenir la déshydratation.

On pense que quelques remèdes à base de plantes, comme l’application de consoude ou de plantain, aident à régénérer les cellules cutanées endommagées [source: altMD]. Mais les médecins suivent souvent la voie prescrite, conseillant aux patients d’utiliser des lotions contenant des produits chimiques destructeurs de la peau, tels que l’acide glycolique ou lactique, qui aident la peau à éliminer les cellules mortes. [sources: The New York Times, Mayo Clinic].

Dans le cas de Gonzalez, il a été l’un des premiers à utiliser un médicament contre l’acné sur ordonnance contenant de la vitamine A pour lutter contre les symptômes de l’ichtyose. Le médicament agit en ralentissant la production de cellules cutanées. Cela a fonctionné pour Gonzalez – à l’adolescence en 2004, il a survécu et s’est entraîné comme triathlète, malgré les ravages que la condition avait pris sur son corps. Malheureusement, le médicament a un prix : chute des cheveux et gonflement des lèvres et des yeux [source: Mayo Clinic].

Pour les personnes atteintes d’ichtyose, l’accumulation de peau est un autre problème, qui nécessite souvent un « détartrage » manuel. Cela signifie utiliser un luffa, une pierre ponce ou un autre abrasif pour enlever les couches de peau épaissie.

Cependant, le meilleur traitement peut être de s’attaquer à la racine du problème. La recherche sur la thérapie enzymatique était initialement prometteuse, en particulier pour les personnes atteintes d’ichtyose lamellaire. L’espoir est de développer des crèmes enrichies en liposomes. L’idée est qu’en remplaçant les enzymes de réparation manquantes, la peau commence à se régénérer et à se détacher de manière plus typique. [source: Traupe].

Apprenez-en davantage sur les affections cutanées courantes – et moins courantes – en suivant les liens de la page suivante.

Travail de détective in utero : diagnostic d’ichtyose

Souvent, les parents ne réalisent pas que leur enfant a une ichtyose – peau sèche et squameuse – jusqu’à ce qu’elle se développe dans la petite enfance. Même dans ce cas, une biopsie cutanée est parfois nécessaire pour déterminer exactement quel type d’ichtyose est à l’œuvre. Dans le cas de l’ichtyose arlequin, la forme la plus grave, une échographie de l’utérus de la mère peut révéler à quoi s’attendre à la naissance. L’échographie, en particulier les versions 3D, peut détecter des yeux exorbités, des membres anormaux et une bouche béante – tous des signes d’ichtyose arlequin [source: Prendiville].

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sources

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  • AltMD.com. “Remèdes à base de plantes pour l’ichtyose.” AltMD.com. (3 juin 2010). http://www.altmd.com/Articles/Herbal-Remedies-for-Ichthyosis
  • Bale, Sheri. “Tests génétiques pour les ichtyoses.” ScalySkin.org. 2004. (3 juin 2010) http://www.scalyskin.org/content.cfm?ContentID=194&ColumnID=4
  • Fondation pour l’ichtyose et les types de peau apparentés (FIRST). “À propos de l’ichtyose : faits et chiffres.” ScalySkin.org. (3 juin 2010) http://www.scalyskin.org/column.cfm?ColumnID=11
  • Fondation pour l’ichtyose et les types de peau apparentés (FIRST). “À propos de l’ichtyose : l’ichtyose lamellaire.” ScalySkin.org. (3 juin 2010) http://www.scalyskin.org/content.cfm?ContentID=91&ColumnID=14
  • Fondation pour l’ichtyose et les types de peau apparentés (FIRST). “Ichtyose à travers les décennies.” ScalySkin.org. (3 juin 2010) http://www.scalyskin.org/content.cfm?ContentID=295&ColumnID=34
  • Gurses, Dolunay, et al “Un cas de fœtus arlequin atteint de psoriasis dans sa famille.” Le journal internet de la dermatologie. 2001. (3 juin 2010) http://www.ispub.com/ostia/index.php?xmlFilePath=journals/ijd/vol1n1/harlequin.xml
  • Collège de médecine du centre médical Hershey. « Ichtyose/Ichtyose vulgaire ». Penn State. (3 juin 2010). http://www.hmc.psu.edu/healthinfo/i/ichthyosis.htm
  • Clinique Mayo. « Ichtyose vulgaire ». 11 mai 2010. (3 juin 2010) MayoClinic.com.http://www.mayoclinic.com/health/ichthyosis-vulgaris/DS00734
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  • Schwartz, Robert. “Ichtyose vulgaire, héréditaire et acquise.” e-médecine de WebMD.com. 21 juillet 2009. (3 juin 2010) http://emedicine.medscape.com/article/1112753-overview
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  • Le New York Times. « Ichtyose vulgaire ». NYTimes.com. 16 avril 2007. (3 juin 2010) http://health.nytimes.com/health/guides/disease/ichthyosis-vulgaris/overview.html
  • Traupé, Heiko. “Emballage liposomal de la transglutaminase-1 recombinante comme étape essentielle vers la thérapie de remplacement enzymatique de l’ichtyose lamellaire déficiente en transglutaminase-1.” 2007. (3 juin 2010) http://www.scalyskin.org/content.cfm?ContentID=340&ColumnID=4